Akciğer sertleşmesi İdiyopatik Pulmoner Fibrosis nedir?

İdiyopatik pulmoner fibroz (İPF), akciğerlerin yaralandığı ve nefes almanın giderek zorlaştığı bir durumdur.

Buna neyin sebep olduğu net değil, ancak genellikle 70 ila 75 yaşları arasındaki insanları etkiler, 50 yaşın altındaki kişilerde nadirdir.

Birkaç tedavi, IPF'nin kötüleşme oranını azaltmaya yardımcı olabilir, ancak şu anda akciğerlerdeki yara izini durdurabilecek veya tersine çevirebilecek hiçbir tedavi yoktur.

İdiyopatik pulmoner fibroz belirtileri

İPF semptomları yavaş yavaş gelişme ve zamanla daha da kötüleşme eğilimindedir.

Belirtiler şunları içerebilir:

• nefes darlığı
• kalıcı kuru öksürük
• yorgunluk
• iştah kaybı ve kilo kaybı
• yuvarlak ve şiş parmak uçları (çomak parmaklar)

Birçok insan ilk başta nefes darlığını görmezden gelir ve bunun sebebini yaşlanmak ya da formdan çıkmakla suçlar.

Ancak nihayetinde giyinmek gibi hafif aktiviteler bile nefes darlığına neden olabilir.

Tıbbi tavsiye ne zaman alınır

Bir süredir nefes almakta zorlanıyorsanız veya 3 haftadan uzun süredir öksürüyorsanız bir doktora görünün.

Bu belirtiler normal değildir ve göz ardı edilmemelidir.

Bir pratisyen hekim, IPF gibi bir akciğer rahatsızlığınız olabileceğini düşünürse, aşağıdaki gibi testler için sizi bir hastane uzmanına sevk edebilir:

• solunum (akciğer fonksiyonu) testleri
• kan testleri
• göğüs röntgeni ve BT taraması
• Analiz edilebilmesi için anahtar deliği ameliyatı sırasında küçük bir akciğer dokusu parçasının alındığı bir akciğer biyopsisi

İdiyopatik pulmoner fibrozisin nedenleri

IPF'li kişilerde, akciğerlerdeki (alveoller) küçük hava keseleri hasar görür ve giderek daha fazla yaralanır.

Bu, akciğerlerin sertleşmesine neden olur ve oksijenin kana girmesini zorlaştırır.

Bunun olmasının nedeni açık değildir. İdiyopatik, nedeninin bilinmediği anlamına gelir.

IPF şunlara bağlanmıştır:

• metal veya ahşap tozu gibi belirli toz türlerine maruz kalma
• viral enfeksiyonlar
• ailede IPF öyküsü - IPF'li 20 kişiden yaklaşık 1'inde bu durumda olan başka bir aile üyesi var
• asit reflü
• sigara içmek

Ancak bu faktörlerin bazılarının doğrudan IPF'ye neden olup olmadığı bilinmemektedir.

İdiyopatik pulmoner fibroz tedavisi

Şu anda IPF için bir tedavi yok, ancak semptomları hafifletmeye ve ilerlemesini yavaşlatmaya yardımcı olabilecek birkaç tedavi var.

Tedaviler şunları içerir:

• sigarayı bırakmak, sağlıklı beslenmek ve düzenli egzersiz yapmak gibi kişisel bakım önlemleri
• pirfenidon ve nintedanib gibi yara izinin kötüleşme oranını azaltmak için ilaçlar
• bir maske aracılığıyla oksijen solumak – bunu evdeyken veya dışarıdayken yapabilirsiniz
• Daha kolay nefes almanıza yardımcı olacak egzersizler ve tavsiyeler (pulmoner rehabilitasyon)
• bir akciğer nakli - donör akciğerleri nadir olmasına rağmen bu birkaç durumda uygundur

İdiyopatik pulmoner fibroz için görünüm

Bunun gerçekleşme hızı oldukça değişken olmasına rağmen, IPF zamanla daha da kötüleşir.

Bazı insanlar tedaviye iyi yanıt verir ve yıllarca nispeten semptomsuz kalırken, diğerleri hızla kötüleşebilir veya nefes darlığını zayıflatıcı bulabilir.

Bazen göğüs enfeksiyonları , pulmoner hipertansiyon ve kalp yetmezliği gibi başka sorunlar da gelişebilir .

İPF'li birinin tanı anında ne kadar süre hayatta kalacağını tahmin etmek çok zordur.

Zaman içinde düzenli izleme, durumun hızlı mı yoksa yavaş mı kötüleştiğini gösterebilir.